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Barth是什么意思,Barth中文翻譯,Barth發(fā)音、用法及例句

2025-06-20 投稿

Barth是什么意思,Barth中文翻譯,Barth發(fā)音、用法及例句

?Barth

Barth發(fā)音

英:[bɑ:θ]  美:[bɑrθ]

英:  美:

Barth中文意思翻譯

n. 巴特

Barth詞形變化

動(dòng)詞第三人稱(chēng)單數: barters | 動(dòng)詞現在分詞: bartering | 名詞: barterer | 動(dòng)詞過(guò)去分詞: bartered | 動(dòng)詞過(guò)去式: bartered |

高酸值原油成因研究進(jìn)展

針對高酸值原油的腐蝕性,前人已做了大量研究工作,也提出了多種降低腐蝕性的改良措施,但對這種高酸值原油地質(zhì)成因的研究還很薄弱。高酸值稠油是一種黏度高、密度大、膠質(zhì)多、酸值高和殘碳高的原油。Meredith等(2000)研究表明,生物降解作用是導致羧酸富集的主控因素,但也存在高酸值卻沒(méi)有降解的原油,說(shuō)明還有其他因素影響著(zhù)羧酸的富集,如含硫量,后者又取決于烴源巖的沉積環(huán)境和原油的成熟度,而生物降解作用對C30—C32藿烷酸的含量和分布有一定的控制作用。

基于以上原油酸性成分研究成果,石油地質(zhì)學(xué)家以及石油地球化學(xué)家們逐漸開(kāi)始研究原油中酸性成分形成機理及影響原油酸值的一些地質(zhì)地球化學(xué)因素。下列因素是大家比較關(guān)心的,可能也是很重要的影響原油酸值的因素。

一、油氣的生成與成熟過(guò)程

有機酸成因研究一直是沉積學(xué)界、地球化學(xué)界較為關(guān)注的課題之一。通過(guò)熱模擬實(shí)驗,有機酸被認為來(lái)自干酪根熱成熟作用,但是對生成時(shí)間認識不一。Surdam等(1989)認為生成于原油進(jìn)入儲集巖之前的干酪根未成熟—低成熟階段;Barth等(1988,1993)則認為可持續到烴類(lèi)生成的終點(diǎn)。在烴源巖的成熟過(guò)程中,也可以生成有機酸,所生成的有機酸類(lèi)主要為乙酸(Mackenzie等,1983)。隨著(zhù)碳鏈的增長(cháng),有機酸的含量急劇降低(Barth和Bjorlykke,1993),但因為這些短鏈酸容易溶解于水,很容易分散到水相中,因而它們不可能是原油中高酸值的主要來(lái)源。

此外,原油在成熟過(guò)程中,原油的酸值也會(huì )受到一定的影響。如對未生物降解原油,熱成熟作用可以造成不飽和脂肪酸含量的降低。

二、生物降解/水洗作用

對高酸值原油的分析表明,羧酸、環(huán)烷酸可能是影響原油酸值的最重要的類(lèi)型(Mackenzie等,1983),因為這些酸類(lèi)很容易在儲層中由生物降解作用所形成,因而推測生物降解作用可能是高酸值原油的一種重要成因(圖1-30)。Jaffe和Gallardo(1993),Barth等(1998)對飽和脂肪酸進(jìn)行了研究,發(fā)現該類(lèi)化合物對酸值的影響比較有限。

但是,人們普遍認為生物降解過(guò)程能夠導致原油的高酸值,盡管它們的關(guān)系不簡(jiǎn)單(Behar和Albrecht,1984;Jaffe和Gallardo,1993;Olsen,1998),在許多生物降解原油中,生物降解時(shí)可以形成新的酸性物質(zhì),或者非酸性化合物優(yōu)先降解,均可能導致酸性化合物相對富集(Behar和Albrecht,1984)。應該注意的是,生物降解作用可以造成原油中的酸類(lèi)降解為短鏈酸,而這些短鏈酸易溶解于水,很容易分散到水相中,再加上生物降解作用常常伴隨著(zhù)水冼作用,從而造成生物降解過(guò)程酸類(lèi)含量的降低。因而生物降解作用和水洗作用可以同時(shí)影響原油酸值。

根據對來(lái)自英國、意大利和美國加利福尼亞州的33個(gè)原油酸值與生物降解程度的關(guān)系分析(Meredith等,2000),未降解、中等生物降解、較重生物降解、嚴重生物降解四種情況原油的總酸值有一個(gè)十分明顯的變化規律,即生物降解是原油總酸值(TAN)的主控因素,生物降解程度(用Peters和Moldowan,1993等級確定)和原油總酸值的關(guān)系(圖1-31)顯示:盡管有些離散度(r2=0.74),原油總酸值還是有隨生物降解程度的增加而增大的趨勢。

三、含硫量

含硫量對原油總酸值的作用目前研究較少,之前曾有報道(Gransch和Posthuma,1974),并認為這主要是受生物降解作用影響(原油中有相對穩定的硫和其他化合物,而不穩定的烴類(lèi)都生物降解了)。從Meredith等(2000)對來(lái)自英國、意大利和美國加利福尼亞州的33個(gè)原油樣品的分析可以模糊地看出硫含量對原油總酸值的影響(圖1-32),但目前并不能完全確認硫含量對原油總酸值有著(zhù)決定性的作用。

圖1-30 原油正構烷烴厭氧生物降解過(guò)程發(fā)生的主要反應(據Wilkes等,2003)

圖1-31 生物降解程度與原油總酸值的關(guān)系(據Meredith等,2000)

圖1-32 原油總酸值與硫含量的關(guān)系圖(據Meredith等,2000)

四、烷基酚

烷基酚是許多石油組分在降解時(shí)的媒介物,被認為是由原油中芳香烴經(jīng)微生物改造而成(Kaphammer等,1990;Gibson,1991)。低分子量烷基酚(C0-C3烷基酚)能夠影響原油總酸值,如阿塞拜疆的低蠟高酸值原油酚含量比羧酸高2~7倍(Samadova和Guseinova,1993)。

五、烴類(lèi)的硫酸鹽熱化學(xué)還原作用

原油熱蝕變作用即烴類(lèi)熱化學(xué)硫酸鹽還原作用(Thermochemical Sulfate Reduction,TSR)也可以導致原油總酸值的增高(Kharaka等,1993)。但是,由于原油中氧元素遠低于其母質(zhì),只有外來(lái)氧的介入,才能產(chǎn)生較多的有機酸。原油在較高成熟度和硫酸鹽存在的條件下,??梢园l(fā)生熱化學(xué)還原作用。硫酸鹽的熱化學(xué)還原反應是指硫酸鹽與有機質(zhì)或烴類(lèi)作用,將硫酸鹽礦物還原生成H2S及CO2氣體(硫酸鹽被還原和烴類(lèi)被氧化),通常用方程式表示:

烴類(lèi)+CaSO4→CaCO3+H2S+CO2+H2O

高含硫化氫的天然氣是TSR的結果,H2S可以形成許多含硫化合物,同時(shí),烴類(lèi)被氧化,也可以形成一些有機酸類(lèi),從而造成原油酸值變高。但有關(guān)TSR作用過(guò)程與機理尚不明朗,有待今后進(jìn)一步研究。

六、原油酸值與原油成熟程度也具有一定的關(guān)系

一般來(lái)說(shuō),正構脂肪酸含量在整個(gè)原油中為23~200μg/g。在未成熟和低熟原油中,非烴與瀝青質(zhì)的含量和正構脂肪酸的含量具有密切的關(guān)系(圖1-33),而且低熟原油與成熟原油相比,具有較高的正構脂肪酸含量。同時(shí),應該注意的是,原油中脂肪酸含量與非烴和瀝青質(zhì)中脂肪酸的線(xiàn)性相關(guān)關(guān)系表明原油中的脂肪酸主要存在于非烴和瀝青質(zhì)當中(圖1-34)。

圖1-33 原油成熟程度與原油非烴瀝青質(zhì)含量及正構脂肪酸含量的關(guān)系據黃第藩等,2003)

圖1-34 原油中非烴瀝青質(zhì)脂肪酸含量與正構脂肪酸含量的關(guān)系據黃第藩等,2003)

歷時(shí)9年,終于明確診斷了,竟然是罕見(jiàn)到全球也沒(méi)幾例的病

前言 :今天給大家分享病例主人公自發(fā)病后逐漸加重的不自主運動(dòng)伴口齒不清,記憶力下降,行走不穩,顱腦磁共振提示彌漫性腦白質(zhì)病變,自發(fā)病來(lái)在當地、上海、北京多地反復門(mén)診、住院診治,一直未能明確診斷。1年前,患者在我們醫院住院期間,我們有幸幫患者明確了診斷,確實(shí)是一個(gè)極罕見(jiàn)的疾病,今天特別在此和大家分享這個(gè)歷時(shí)9年,病情復雜的病例。

青年女性,38歲,

主訴 :逐漸加重不自主多動(dòng)9年,記憶下降7年。

現病史 :患者于2010年無(wú)明誘因出現雙手不自主運動(dòng),癥狀輕微,行走尚可,語(yǔ)言正常,未予重視。2012年患者開(kāi)始出現記憶力減退,反應減慢,未予就醫,2013年雙手不自主運動(dòng)癥狀加重并出現四肢及軀干的不自主扭動(dòng)幅度大,行走不穩,姿勢異常,伴情緒不穩定,脾氣暴躁,行顱腦磁共振提示延髓、腦橋中腦、雙側丘腦、內外囊、半卵圓中心異常信號,提示廣泛脫髓鞘病變可能。給予氟哌啶醇、安坦、泰比利、舒坦羅口服后癥狀有好轉。2014年上述癥狀加重,伴語(yǔ)言不清,復查頭顱磁共振。2014年9在當地醫院查腰穿提示顱內壓60mmH 2 O,白細胞計數7個(gè)/ul,氯化物、蛋白正常。腦電圖中度異常。誘發(fā)電位提示腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位正常,雙下肢誘發(fā)電位異常,雙上肢正常。頭顱磁共振平掃+增強提示雙側大腦半球半卵圓中心、基底節區、丘腦、腦橋廣泛異常信號,小腦萎縮。因診斷未明,后到上海就診,以“肌張力障礙、腦白質(zhì)病變”給予硫必利、利培酮、妥泰口服對癥治療并完善化驗,血尿氨基酸脂肪酸串聯(lián)質(zhì)譜未見(jiàn)異常,經(jīng)治療,癥狀有好轉。

2015年5月,四肢及軀干的不自主運動(dòng)癥狀再次加重,北京某醫院診斷為抽動(dòng)癥早期,腦白質(zhì)營(yíng)養不良,給予鼠神經(jīng)生長(cháng)因子,神經(jīng)節苷脂等,癥狀有所好轉,10月上述癥狀再次加重,并出現口眼不不自主運動(dòng),繼續給予上述治療,癥狀無(wú)明顯好轉。至2016年,在北京多家醫院住院診治,期間查AQP4抗體+++,腦脊液OB可疑**。余風(fēng)濕免疫指標均陰性。血紅蛋白108g/L,血和尿重金屬檢測正常范圍。棘紅細胞檢查:分類(lèi)1000個(gè)紅細胞見(jiàn)棘紅細胞10個(gè)。銅藍蛋白145mg/l。上腹部CT+增強提示肝右葉鈣化灶,雙腎竇緣多發(fā)高密度,腎乳頭鈣化?曾診斷考慮腦白質(zhì)病變免疫介導腦損害可能大遺傳代謝性疾病待排,肝鈣化灶,腎乳頭鈣化。給予地塞米松15mgqd靜滴,并輔以改善循環(huán)、營(yíng)養神經(jīng)及對癥治療,患者癥狀明顯好轉。完善腦白質(zhì)病相關(guān)基因篩查見(jiàn)3-甲基戊烯二酸尿癥2型/Barth綜合征及遺傳性痙攣性截癱11型可能有關(guān)。

2018年開(kāi)始患者不自主動(dòng)作增多,并出現進(jìn)食困難,生活不能自理,輪椅出行。再次在當地醫院住院檢查提示MMSE17分,智商57分,存在輕度抑郁和焦慮,給予對癥治療,服藥效欠佳。于2019年,到我院門(mén)診就診并收住我院。

既往史:2013年因卵巢畸胎瘤性手術(shù),術(shù)后停經(jīng)。12年前結婚,G1P1。

入院查體: 神清,精神萎靡,講話(huà)口齒不清,**性語(yǔ)言,對答基本切題。顱神經(jīng):雙瞳等大等圓,光反射存在,雙眼內聚稍欠佳,伸舌居中,咽反射差,雙側腭弓活動(dòng)存在。頸軟,四肢肌力5級,肌張力偏低,雙膝反射存在,雙側巴氏征**。共濟運動(dòng):指鼻、指指、跟膝脛均欠穩準,無(wú)法下床,閉目難立征和直線(xiàn)行走無(wú)法檢查??诮强梢?jiàn)不自主運動(dòng),四肢活動(dòng)時(shí)也可見(jiàn)不自主運動(dòng)。

患者的磁共振片子如下:

診治經(jīng)過(guò): 入院后給予氯硝西泮、撲米酮對癥治療,并密切觀(guān)察患者病情,同時(shí)完善相關(guān)化驗檢查。用藥后患者癥狀稍改善,但嗜睡明顯,暫停撲米酮,調整為氯硝西泮一毫克QN?;炋崾炯に厮狡?。余血生化均未見(jiàn)明顯異常。盆腔B超提示子宮正常,雙側卵巢未見(jiàn)顯示。復查顱腦磁共振提示雙側半卵圓中心、側腦室旁、丘腦,腦干多發(fā)異常信號,范圍與前大致相仿。住院期間患者出現發(fā)熱,體溫升高39度5,肺CT提示有雙肺下葉少量炎癥,考慮肺部感染與患者進(jìn)食嗆咳有關(guān),給予留置胃管,并請感染科會(huì )診給予抗感染治療,后患者體溫下降至正常范圍,穩定后停用抗生素。

住院期間,我們每天詢(xún)問(wèn)患者病情變化,仔細查體,觀(guān)察癥狀和體征的變化。我們發(fā)現,患者口角及四肢有不自主動(dòng)作外,講話(huà)呈吟詩(shī)樣語(yǔ)言及**性語(yǔ)言,無(wú)法下床獨立站立或行走,共濟失調癥狀明顯。故加用丁螺環(huán)酮和胞**膽堿鈉片改善行走不穩和語(yǔ)言功能,并加用輔酶Q 10 和維生素E,經(jīng)過(guò)20余天的觀(guān)察和治療,患者病情明顯好轉,講話(huà)口齒不清有好轉,可下床在床邊扶窗欄站立,并在家屬的扶持下行走,仍無(wú)法獨立行走。

患者有口角及四肢和軀干不自主運動(dòng),但小腦性共濟失調癥狀更為突出,對丁螺環(huán)酮等共濟失調藥物的反應效果比較明顯?;颊叩娘B腦磁共振提示廣泛的腦白質(zhì)異常信號,小腦萎縮,也是支持癥狀和藥物療效?;颊呒韧M管做過(guò)腦白質(zhì)病相關(guān)基因篩查見(jiàn)3甲基戊烯二酸尿癥2型/Barth綜合征及遺傳性痙攣性截癱11型可能有關(guān)??蓮幕颊叩牟∏檎w分析,目前測到的基因無(wú)法合理解釋患者的病情,但患者的病情還是傾向基因相關(guān),于是和家屬充分溝通后,做了亞全外分析,結果顯示,患者在共濟失調-全血細胞減少綜合征相關(guān)基因SAMD9L存在一處雜合突變,因該位點(diǎn)正常人群有極低攜帶率,故其致病性不能確認。在小腦性共濟失調和低促性腺素性功能減退癥相關(guān)RNF216基因存在2號外顯子純合缺失變異及3-17號外顯子雜合缺失變異(6號外顯子及17號外顯子經(jīng)qPCR檢測,存在雜合缺失變異)。

RNF216基因報道與小腦性共濟失調和低促性腺素性功能減退癥相關(guān)。報道為常染色體隱性遺傳(AR),理論上必須在兩條等位染色體上同時(shí)出現致病性突變才有可能致?。兒匣驈秃想s合突變致?。?。該樣本在此基因2號外顯子區域疑似存在純合缺失變異,理論上致病。

RNF216是Gordon Holmes Syndrome (戈登·霍姆斯綜合癥,GDHS)的致病基因之一,因GDHS極罕見(jiàn),國外報道也僅是個(gè)案報道,所以,今天就一起先來(lái)看看Gordon Holmes Syndrome的特點(diǎn)。

Gordon Holmes Syndrome在網(wǎng)站的分類(lèi)這樣的:Endocrine diseases, Genetic diseases, Mental diseases,Metabolic diseases, Neuronal diseases, Rare diseases, Reproductive diseases。

Gordon Holmes綜合征是一種罕見(jiàn)的以生殖和神經(jīng)系統問(wèn)題為特征的疾病。其中一個(gè)主要特征是促進(jìn)性發(fā)育的激素分泌減少(性腺功能減退)。許多受累個(gè)體在青春期典型性征發(fā)育延遲,例如男性面部毛發(fā)生長(cháng)和變聲,女性月經(jīng)和乳房發(fā)育延遲。有些患者就沒(méi)有經(jīng)歷過(guò)青春期。一些患者似乎有正常的青春期,但在以后的生活中會(huì )出現其它生殖系統問(wèn)題。

在成年早期,患有Gordon-Holmes綜合征的人會(huì )出現神經(jīng)系統的問(wèn)題,通常從語(yǔ)言障礙(構音障礙)開(kāi)始。隨著(zhù)病情惡化,患者的平衡和協(xié)調能力出現問(wèn)題(小腦性共濟失調),經(jīng)常導致日常生活活動(dòng)困難,需要輪椅協(xié)助。一些患者會(huì )出現記憶力下降和智能下降(癡呆癥)。

遺傳

Gordon-Holmes綜合征是一種罕見(jiàn)的疾病。它的發(fā)病率和患病率不詳。

病因

Gordon-Holmes綜合征可由RNF216或PNPLA6基因突變引起。一些患有這種疾病的人在這些基因中沒(méi)有突變,這表明其他基因的突變可能與本病有關(guān)。

RNF216基因產(chǎn)生的蛋白質(zhì)參與一種稱(chēng)為泛素化的細胞過(guò)程,通過(guò)泛素化,不需要的蛋白質(zhì)被一種稱(chēng)為泛素的分子標記。泛素標簽是蛋白質(zhì)被分解的信號。RNF216標記的幾種蛋白質(zhì)中的一種是神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)中的一種蛋白質(zhì),在突觸可塑性過(guò)程中發(fā)揮作用。突觸可塑性是神經(jīng)元(突觸)之間的聯(lián)系隨著(zhù)時(shí)間的推移對經(jīng)驗的反應而改變和適應的能力。這個(gè)過(guò)程對學(xué)習和記憶至關(guān)重要。

RNF216基因突變損害RNF216蛋白標記不需要的蛋白質(zhì)以被分解的能力。受損的神經(jīng)蛋白破壞了正常的突觸連接和可塑性,這可能是戈登霍姆斯綜合征患者癡呆的促使因素。目前尚不清楚RNF216蛋白功能的缺乏是如何導致促性腺激素功能減退或小腦性共濟失調的。

PNPLA6基因提供了一種被稱(chēng)為神經(jīng)病變靶酯酶(neuropathy target esterase,NTE)的蛋白質(zhì)的生成指令,NTE有助于調節構成細胞外膜的某些脂肪(脂類(lèi))的數量。這些脂質(zhì)的正確含量水平對細胞膜的穩定性和功能至關(guān)重要。NTE在神經(jīng)系統中含量最高,被認為有助于維持神經(jīng)元周?chē)さ姆€定性。NTE也被認為在腦垂體釋放激素中起重要作用,激素釋放過(guò)程需要細胞膜的特殊變化。垂體位于大腦的底部,產(chǎn)生多種激素,包括促進(jìn)性征發(fā)育和生長(cháng)的激素。

PNPLA6基因突變被認為損害NTE的功能。研究人員推測這種損傷改變了細胞膜脂質(zhì)的平衡。這種不平衡可能損害大腦中的神經(jīng)元,引起小腦性共濟失調,并損害垂體釋放與性征發(fā)育有關(guān)的激素,導致性腺功能減退。PNPLA6基因突變導致的Gordon-Holmes綜合征患者似乎不會(huì )發(fā)展為癡呆癥。

遺傳

Gordon-Holmes綜合征的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,這意味著(zhù)每個(gè)細胞中的兩個(gè)基因拷貝都有突變?;汲H旧w隱性遺傳性疾病個(gè)體的父母每人攜帶一個(gè)突變基因的拷貝,但他們通常不會(huì )表現出這種疾病的癥狀。

本病的其它名稱(chēng)

小腦共濟失調和促性腺激素功能減退;促黃體生成素釋放激素缺乏伴共濟失調;LHRH缺乏和共濟失調。

經(jīng)文獻復習,結合我們的患者臨床表現及實(shí)驗室化驗檢查和基因分析,考慮我們的這位患者診斷考慮為Gordon Holmes syndrome。也給為看病奔波9年的家庭給了一個(gè)目前醫學(xué)水平下相對合理的解釋。

文末,感謝小組里孫一忞、王敏、錢(qián)芳、龐瑞等醫生及護理部姐妹們的辛勤付出! 同時(shí)感謝患者和家屬的信任!

參考文獻:略

參考**:

https://www.malacards.org/card/gordon_holmes_syndrome

相關(guān)鏈接:

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2、一例罕見(jiàn)的、以前未曾診斷過(guò)的長(cháng)節段脊髓病變

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堅持科普,希望醫生和患者少走彎路,疾病得到盡早診治!

視頻號:神經(jīng)內科趙醫生

微信公眾號:趙桂憲大夫:cactus20150101

趙桂憲 ,臨床醫學(xué)博士,2000年本科畢業(yè)于西安交通大學(xué)臨床醫學(xué)院。2008年博士畢業(yè)于福建醫科大學(xué),2008年至今在復旦大學(xué)附屬華山醫院神經(jīng)內科工作,長(cháng)期工作于臨床一線(xiàn), 擅長(cháng)“中樞神經(jīng)系統多發(fā)病變的診斷和鑒別診斷”,專(zhuān)長(cháng)多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、中樞神經(jīng)系統脫髓鞘病變的等中樞神經(jīng)系統免疫性疾病, 同時(shí)進(jìn)行多發(fā)性硬化(MS)的臨床及科學(xué)研究,對周?chē)窠?jīng)病和神經(jīng)遺傳變**也有一些自己的體會(huì )。

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